SUMMARY OF THE FINDINGS: Extrahepatic biliary atresia is the main indication for liver transplantation among pediatric patients. SOURCES: MEDLINE and PubMed databases were searched using the following keywords: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. OBJECTIVE: To provide an updated review on extrahepatic biliary atresia, focusing mainly on its etiopathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Investigações futuras a respeito do papel do interferon gama e de outras citocinas são necessárias para avaliar se esses aspectos seriam potenciais alvos de intervenção terapêutica.Ītresia das vias biliares extra-hepáticas etiopatogenia diagnóstico tratamento e prognóstico CONCLUSÃO: A atresia das vias biliares extra-hepáticas continua sendo a principal indicação de transplante hepático em crianças, e a mudança deste panorama depende de um melhor entendimento da etiopatogenia da obstrução biliar nos diferentes fenótipos da doença. Em relação ao prognóstico, as crianças não tratadas vão a óbito na totalidade, por complicações relacionadas à hipertensão portal e à cirrose hepática, e mesmo os casos tratados necessitam, em sua maioria, do transplante hepático. Ainda hoje, o único tratamento disponível é a portoenterostomia, cujos resultados são melhores quando realizada nos primeiros 2 meses de vida.

A resposta imune, especialmente o predomínio da resposta TH1 e do interferon gama, a susceptibilidade genética e as alterações do desenvolvimento embrionário da árvore biliar são aspectos que podem participar na etiopatogênese da obliteração das vias biliares extra-hepáticas. Quanto à etiologia, o citomegalovírus, o reovírus e o rotavírus têm sido os agentes mais estudados como possíveis desencadeadores da obstrução imunomediada da árvore biliar.

SÍNTESE DOS DADOS A atresia das vias biliares extra-hepáticas é a principal indicação de transplante hepático na faixa etária pediátrica. FONTES DOS DADOS: Foram selecionadas pelos sites de busca médica (MEDLINE e PubMed) pesquisas relacionadas à atresia biliar, utilizando as seguintes palavras-chave: biliary atresia,etiopathogenesis, diagnosis, treatment, prognosis, children. OBJETIVOS: Apresentar uma revisão atualizada sobre atresia das vias biliares extra-hepáticas, com ênfase em etiopatogenia, abordagens diagnósticas e terapêuticas e prognóstico.

Atresia Das Vias Biliares Pdf